Коарктация аорты у новорожденных детей: операция, симптомы, лечение

Коарктация аорты у детей — это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

Что это такое

Для начала необходимо выявить, что это такое коарктация аорты. Это явление сопровождается сужением аорты груди, что приводит и нарушенному кровотоку, и появление лишнего режима во всем процессе кровообращении.

Внешне коарктация аорты имеет сходство с песочными часами, так как присутствует диафрагма в участке сужения перетянутого сосуда.

Длина суженной области может достигать от нескольких мм до нескольких см. От нее отходят множество ответвлений, или, так называемых, дополнительных сосудов, которые стараются восстановить нарушенное кровообращение. Узуры – это своеобразные патологии в ребрах, имеющие неровный и кривой нижний край. Они возникают под сильным давлением на реберные артериальные кости.

Что это такое

Коарктация аорты

В форме изгиба и выпуклости артерии в ребрах малыша являются одним из непосредственных симптомов патологии.

Диагностические мероприятия

Тогда как тяжелая форма патологии определяется еще в роддоме, легкая может быть обнаружена годы спустя, как правило, случайно в ходе планового медицинского осмотра.

Если врач подозревает у ребенка коарктацию аорты, то он назначает ряд диагностических мероприятий, способных выявить эту патологию даже в самой легкой форме:

Диагностические мероприятия
  1. Обязательно проводится эхокардиография. Этот метод исследования не только определяет коарктацию, но и может отобразить изменения в сердце, к которым она привела.
  2. Электрокардиография — позволяет определить патологии в левом желудочке сердца,
  3. Рентгеновское исследование грудной клетки.
  4. Магниторезонансная томография — определяет любую тяжесть коарктации аорты. Проблема лишь в том, что оборудование для этого исследования есть не во всех клиниках.
  5. Для определения точной анатомии аорты может быть проведена ангиограмма.

Точная диагностика позволяет правильно прогнозировать заболевание, и на основе этого прогноза делается вывод о необходимости оперативного лечения.

Патогенез

Формальный генез порока с точностью не установлен. По наиболее принятой точке зрения, ткань артериального протока переходит в прилегающие части стенки аорты, вследствие чего по мере закрытия артериального протока возможно сморщивание также ткани, содержащейся в стенке аорты. В результате наступает местное сужение аорты. Таким образом, по этой гипотезе, коарктация аорты собственно не врожденный порок сердца, а формируется после рождения. Однако эта теория не объясняет развитие коарктации аорты вдали от места расположения артериального протока и сочетание коарктации с незаращением артериального протока. По другой точке зрения, сужение аорты возникает вследствие особого утолщения медии, происхождение которого неизвестно и которое действует в качестве сфинктера.

Читайте также:  6 лучших диуретиков, или мочегонных от отеков

Коарктация аорты может достигать различной степени — от легкого сужения до полного закрытия просвета аорты.

Выделяют 3 степени коарктации:

  • 1) умеренный стеноз с минимальным диаметром 0,5 см;
  • 2) выраженный стеноз с минимальным диаметром меньше 0,5 см;
  • 3) крайний стеноз, при которой сквозь суженное отверстие удается просунуть лишь тонкий зонд или конский волос. Аорта выше коарктации часто расширена. Расширены также большие шейные сосуды. Непосредственно ниже сужения аорта также расширена. В этом месте отмечается фиброзное утолщение интимы. Левый желудочек часто гипертрофирован.

Изменение гемодинамики. Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения: выше препятствия артериальное давление повышено, кровоснабжение верхних частей тела увеличено; ниже препятствия артериальное давление снижено, кровоснабжение нижних частей тела уменьшено и происходит в основном за счет коллатералей. Главное обходное кровообращение осуществляется через подключичную артерию, внутреннюю грудную артерию и через боковые и задние грудные артерии, проводящие кровь в межреберные артерии, по которым при коарктации аорты кровь протекает в обратном направлении к грудной аорте. Таким образом, преобладающая часть артериальной крови обычно переходит в нисходящую аорту сразу же за местом сужения. Вторым артериальным отрезком, по которому кровь протекает в обратном направлении, является система нижней подчревной артерии; она принимает посредством анастомозов артериальную кровь из верхней подчревной артерии и несет ее по направлению к аорте.

Повышение артериального давления связано в основном с гемодинамическим фактором (увеличение систолического и минутного объемов крови, усиление работы сердца), хотя могут присоединяться и другие механизмы (почечный ренин — альдостероновый из — за ишемизации нижних частей тела, в том числе и почек).

Диагностика коарктации аорты

Для постановки диагноза используют жалобы пациента, визуальный осмотр — в глаза бросается широкий плечевой пояс и худые ноги, объективные данные — стойкая пульсация на сонных артериях и в межреберной области, её снижение на сосудах, которые проходят на бедренном участке. Также будет отмечаться повышение давление на руках и его снижение на ногах.

Читайте также:  Алгоритм оказания неотложной помощи при фибрилляции предсердий.

В качестве дополнительных инструментальных методов диагностики коарктации аорты у взрослых и детей применяют:

  • электрокардиография — отмечается гипертрофия левых камер сердца;
  • эхокардиография — позволяет выявить патологию и установить размер уменьшения просвета сосуда;
  • рентгенография ОГК — на рентгене при коарктации аорты будет отмечаться кардиомегалия и структурные изменения её дуги;
  • вентрикулография — диагностируется размер стенозированного участка и его месторасположение;
  • магнитно-резонансная томография;
  • катетеризация камер сердца диагностируется повышенное давление выше места сужения и сниженное ниже.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Вопросы к врачу

Возможно ли выносить и родить здорового ребенка, если у меня имеется диагноз коарктации аорты? Алла В. 23 года, г. Гусев.

Здравствуйте, Алла. Специалисты считают, что это такое заболевание, которое не является полным противопоказанием к беременности. Но необходимо учитывать степень тяжести болезни, наличие сопутствующих патологий, была ли проведена хирургическая коррекция сосуда и общее состояние здоровья женщины.

Если во время беременности не возникнет осложнений — исход для матери и ребенка благополучный. По данным исследований риск врожденных пороков сердца у детей, рожденных матерями с сужением аорты достигает 3%.

Лечение Коарктации аорты у детей

При коарктации аорты у детей лечение может заключаться в оперативном вмешательстве. Показанием к этому методу является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. Для грудничков показанием для операции будет выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

Лечение Коарктации аорты у детей

Если заболевание выявлено на протяжении нескольких месяцев после рождения, но течение благоприятное, то операция откладывается, пока ребенку не исполнится пять-шесть лет. Операцию могут проводить больному и в более старшем возрасте, но результаты ее будут не такими хорошими из-за возможности сохранения артериальной гипертензии.

Читайте также:  Инфаркт миокарда задней стенки левого желудочка: последствие и лечение

На сегодняшний день актуальны несколько методов хирургического лечения коарктации аорты – резекции и реконструкции аорты:

Лечение Коарктации аорты у детей

1. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов

Данный метод лечения применяется, если аорта сужена на большом участке, из-за чего нет возможности сопоставить концы нормальных участков.

Лечение Коарктации аорты у детей

2. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец

Данный метод лечения актуален, если участок сужен на небольшой протяженности

Лечение Коарктации аорты у детей

3. Шунтирование патологически суженного участка аорты

Из специального материала изготовляют сосудистый протез. Его края вшиваютс ниже и выше участка сужения, чтобы создать путь для течения крови.

Лечение Коарктации аорты у детей

4. Аортопластика с применением левой подключичной артерии оперируемого ребенка

5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты

Лечение Коарктации аорты у детей

Метод актуален, если ребенку до этого делали операцию, но произошло повторное сужение. В аорту вводится баллон, который раздувается, устраняя сужение. В некоторых случаях может потребоваться установка стентов, которые поддерживают необходимый диаметр аорты.

Каковы будут симптомы заболевания?

Признаки инфантильного типа коарктации аорты:

  • беспокойство и плаксивость ребенка;
  • быстрое утомление при сосании;
  • бледная кожа с синюшным оттенком в области кончика носа, ушей и пальцев;
  • одышка в покое;
  • сухой кашель;
  • в лёгких аускультативно выслушиваются хрипы.

Признаки взрослого типа коарктации аорты:

  • подъём артериального давления;
  • головная боль;
  • частые кровотечения из носа;
  • разница в развитии мышц верхней и нижней половин туловища;
  • неприятные ощущения в области сердца при физической нагрузке;
  • пульсация сосудов на висках;
  • чувство онемения нижних конечностей;
  • ухудшение слуха и зрения;
  • плохая память и снижение умственных способностей.

При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.