Тетрада Фалло у детей: причины и лечение врождённой болезни

Существует большое количество врожденных заболеваний. Среди них особо опасной считается патология развития сердца — Тетрада Фалло. Такая аномалия проявляется еще в период вынашивания ребенка и сопровождается отставанием его в развитии (как физическом, так и умственном).

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Сердечно-сосудистые болезни
  • Сердечно-сосудистые аномалии
  • Пороки сердца врожденные
  • Тетрада фалло

Специфика отклонения

Что собой представляет такая аномалия, как Тетрада Фалло? Это заболевание относят к врожденным нарушениям функционирования сердца тяжелого характера. Его еще называют синим пороком сердца, поскольку он всегда сопровождается посинением кожных покровов у новорожденного.

Спецификой аномалии является наличие у больного характерных морфологических проявлений. Их всего 4:

Специфика отклонения
  • Сужение канала, который соединяет правый желудочек с легкими. В более половины случаев такой стеноз возникает из-за неправильного строения пульмонального клапана, что приводит к нарушению кровотока по легочным сосудам.
  • Аномалия перегородки, которая находится между сердечными желудочками. В этой стенке возникает незаросшее окно. Оно имеет сравнительно большой размер и не имеет способности к зарастанию. Вследствие наличия такого дефекта венозная кровь попадает в левый желудочек и аорту. При этом происходят нарушения в малом круге кровообращения.
  • Аномальная локализация аорты. Нормально развитая легочная артерия прижимает аорту к левому желудочку. Если происходит ее недоразвитие, то артерия «скачет» между левым и правым желудочками. Это усиливает отток венозной крови в большой круг кровообращения.
  • Увеличение правой стороны сердца. Такое отклонение возникает на фоне увеличения нагрузки на правый желудочек, что провоцирует разрастание его мышечной ткани. При росте нагрузки на сердце гипертрофия прогрессирует и становится более заметной.
Читайте также:  Как вывести мочевую кислоту из суставов народными средствами

По статистике, дети с таким отклонением либо умирают еще в младенческом возрасте, либо не доживают даже до 12 лет. Только около 5% пациентов с этим диагнозом живут до 40 лет.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

  • инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
  • токсическое действие никотина;
  • интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
  • возможна наследственная предрасположенность.
Причины

Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Комплексное обследование

В 50% случаев порок сердца у ребёнка диагностируется после рождения. Комплексная диагностика в период беременности включает УЗИ и консультацию генетика для определения кариотипа. Когда диагноз поставлен на сроке до 22 недель, женщина должна решить, сохранять беременность или нет. Если пациентка принимает решение рожать, тогда ей показано постоянное наблюдение со стороны терапевта и гинеколога.

Роды проводятся естественным путём. Ребёнка осматривают неонатолог и кардиохирург. Новорожденному назначается дата оперативного вмешательства, зависящая от степени сужения ЛА. Если стеноз проявляется в яркой форме, операция проводится в течение первого месяца, при умеренном течении — до трех лет.

При подозрении на тетраду Фалло у новорожденного либо ребенка старшего возраста врачи обращают внимание на оттенок кожного покрова и фаланги пальцев. У больных детей с тяжёлым цианозом снижается фактор свертывания крови. Анализ крови определяет pH, количество эритроцитов и другие показатели.

ЭКГ в комплексе с доплером выявляет дефект перегородки, коронарное поражение, изменение клапанов. С помощью рентгена определяется уменьшение сосудистого рисунка в легких. МРТ помогает узнать степень поражения ЛА. Катетеризация сердца подтверждает легочную либо артериальную гипертензию. Порок дифференцируется от двойного отхождения аорты, одно- и двухкамерного сердца.

Читайте также:  В каких случаях назначается УЗИ сердца (эхокардиография)?

Частые осложнения

У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение. Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.

Частые осложнения

У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.

Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы. Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:

Частые осложнения
  • дополнительная левая верхняя полая вена;
  • незакрытый Баталлов проток;
  • сужение пространства между легочными артериями;
  • гиперплазия легкого;
  • наклон дуги аорты вправо;
  • одна легочная артерия;
  • нарушенная целостность стенки межпредсердной перегородки

Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.

Частые осложнения

Этапы хирургического лечения

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

  1. Рассечение ребер и извлечение грудины.
  2. Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
  3. Введение вальвулотома в полость сердца.
  4. Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

  • Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
  • Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.
Читайте также:  Аневризма сосуда головного мозга операция противопоказания

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

  1. Вскрытие грудной полости.
  2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
  3. Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
  4. Пережатие стенок аорты.
  5. Вскрытие правого желудочка.
  6. Ушивание дефекта перегородки.
  7. Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.