Врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки

Формирующаяся на пятой неделе внутриутробного развития межжелудочковая перегородка необходима для сокращения и расслабления сердечной мышцы.

Лучшие Кардиохирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Кардиохирурги в Москве возле метро: Арбатская Китай-город Кропоткинская Медведково Перово Площадь Революции Проспект Вернадского Смоленская Тульская Тургеневская Чистые пруды Щукинская Восточный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Западный Округ Басманный Донской Ломоносовский Перово Хамовники Щукино Ярославский

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Кардиохирурги в Москве

Общее описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это врожденный порок, при котором возникает сообщение между правым и левым желудочками.

Данный порок выявляется в 15–25% случаев всех врожденных пороков сердца.

При наличии выраженного дефекта межжелудочковой перегородки уже в течение 1 года жизни наблюдаются значительные гемодинамические нарушения — большой объем крови из левого желудочка сбрасывается в правый желудочек, за счет чего происходит переполнение малого круга кровообращения. Повышение давления в системе легочной артерии приводят к перегрузке левого и правого желудочков, развивается выраженная декомпенсация кровообращения. Достаточно быстро наступают структурные изменения в легких с развитием вторичной легочной гипертензии. При размерах дефекта 0,5–1,5 см значительных изменений гемодинамики не наблюдается, а легочная гипертензия развивается в более позднем возрасте.

Общие сведения о патологии

ДМЖП относится больше к детским врожденным патологиям. Он составляет 10-24 % всех пороков врожденного характера. В тяжелом состоянии диагностируют не более 20% дефектов, при этом практически не играет роли половая принадлежность.

При патологии перегородки кровь под давлением из левых отделов перебрасывается в правые, происходит так называемый лево-правый шунт. Он формируется еще во внутриутробном периоде у плода, в промежутке между 4 и 18 неделями.

Патология может развиваться как самостоятельная болезнь, так и в совокупности с рядом других недугов артериального ствола, атрезии трехстворчатого клапана, транспозиции магистральных сосудов, тетрады Фалло. Единственный желудочек диагностируют крайне редко, в этом случае совсем нет перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Данные о распространённости этого врождённого порока сердца характеризуютя широким диапазоном – 5-37%, что связано с низкой выявляемостью ДМПП в детском возрасте (у детей до 3 лет – в 2,5% случаев, после 3 лет – 11%). У плода наличие межпредсердного сообщения не является патологической находкой и не влияет на его развитие. В подавляющем большинстве случаев ДМПП представлены вторичными дефектами (66-98%).

Читайте также:  Рентген грудного отдела позвоночника: что показывает, цена

В межпредсердной перегородке выделяют два отдела: первичную, составляющую нижнюю треть МПП, прилегающую к фиброзному телу, и вторичную — в области расположения овального окна. Соответственно отделам выделяют первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. Отдельно рассматривают отсутствие межпредсердной перегородки. Если вторичные ДМПП встречаются в изолированном виде, то первичные, как правило, входят в состав более сложных комбинированных ВПС (ООАВК, ТАДЛВ, ТМА и т.д.).

Первичные ДМПП могут сопровождаться нарушениями сердечного ритма (НСР), такими как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия и трепетание предсердий. Нарушения сердечного ритма на фоне ВПС отличаются резистентностью к антиаритмической терапии. Вторичные ДМПП имеют градацию по размерам дефекта: маленький дефект 5-6 мм называют межпредсердным сообщением. Открытое овальное окно не считается врождённым пороком сердца, не вызывает гемодинамических нарушений, не требует хирургической коррекции и встречается у 30% здоровых людей.

Гемодинамические изменения при ДМПП развиваются постепенно  вследствие разницы в давлениях в большом и малом кругах кровообращения, из-за чего формируется лево-правый сброс крови через дефект. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие и правый желудочек со временем развиваются их дилятация, гипертрофия. Формируется гемодинамический (относительный) стеноз лёгочной артерии, шум которого выслушиваться при аускультации. Изменения в сосудах малого круга кровообращения происходят по общим законам, но гораздо более медленно, чем при ДМЖП.

Клиника. Заподозрить ДМПП в периоде новорожденности сложно. Невыраженная аускультативная картина трактуется как персистирующие фетальные коммуникации. Признаки недостаточности кровообращения развиваются, как правило, значительно позже – на 1-3 годах жизни, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка. Для ДМПП характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум с р. mах во II-III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. У детей появляется цианоза носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией. Признаки высокой лёгочной гипертензии развиваются поздно – к 16-25 годам.

Диагностика ДМПП базируется на данных обследования. Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается лишь небольшое увеличение КТИ с незначительными признаками усиления лёгочного рисунка.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца – предсердия (высокий остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR, V1,2) и глубокие зубцы S в отведениях V5,6. Основным методом диагностики является ЭхоКГ.

Читайте также:  Что такое предсердная экстрасистолия и методы ее лечения

Лечение сердечной недостаточности проводится по общим принципам. Хирургическое лечение заключается в радикальной коррекции – пластика ДМПП.

Симптомы и проявления

У новорожденных и детей дошкольного и младшего возраста аневризма межпредсердной перегородки чаще всего себя никак не проявляет. Однако, в связи со скачками роста в подростковом периоде, во время физических и стрессовых нагрузок и при беременности может манифестировать симптоматикой, которая варьирует по степени проявлений в каждом индивидуальном случае:

  • Нарушения ритма сердца;
  • Пониженная сопротивляемость нагрузкам;
  • Перебои в работе сердца;
  • Боли в груди;
  • Головокружения;
  • Тошнота;
  • Синюшность кончика носа и носогубного треугольника при нагрузке и при кормлении новорожденного грудью;
  • Головные боли;
  • Тахикардия;
  • Беспокойство;
  • Нарушения сна;
  • Психологический дискомфорт у детей и подростков.

В сочетании с иными пороками сердца на передний план выходят более серьезные проявления:

  • Частые вырусные инфекции верхних дыхательных путей;
  • Хронические бронхиты;
  • Одышка;
  • Отеки.

У больных, переживший острый инфаркт миокарда, у которых сформировалась аневризма межпредсердной перегородки у взрослых размерами более 10 мм по данным УЗИ, существует некоторый риск ее разрыва. Летальность высока, но такое состояние возникает очень редко.

Симптомы и проявления

Клинические проявления разворачиваются остро и с высокой скоростью:

  • Бледность, переходящая в синюшность кожи лица и ладоней;
  • Потеря сознания;
  • Шумное дыхание;
  • Холодный липкий пот;
  • Одышка.

Методы диагностики и лечения

Если УЗИ не дает полной картины анатомии сердца, назначаются дополнительные исследования, такие как компьютерная томография грудной клетки, чреспищеводное УЗИ или катетеризация с контрастом.

Детям, у которых установлен диагноз аневризмы МПП и нет симптоматики, лечение не назначается, однако необходимы ежегодные осмотры у детского кардиолога. Не рекомендуется ограничивать ребенка в активных играх, но для того, чтобы решить вопрос о возможности занятий спортом, нужно проконсультироваться с врачом.

Женщинам с аневризмой МПП, планирующих семью, или беременным с впервые выявленным дефектом необходима консультация кардиолога с проведением УЗИ. В большинстве случаем при такой патологии беременность и физиологические роды не противопоказаны.

В случае, если у пациента с аневризмой МПП есть сопутствующая патология, или клинические признаки требуют коррекции, назначается медикаментозная терапия:

  • Мембраностабилизирующие и антиоксидантные препараты;
  • Антикоагулянты и антиагреганты;
  • Препараты и витаминные добавки, содержащие магний и калий;
  • Антиаритмики.

Оперативные вмешательства – большая редкость. Однако такие меры лечения необходимы при разрыве аневризмы или незарощении овального окна, сопровождающегося гемодинамическими расстройствами. На данный момент производят ушивание дефекта, пластику, а также малоинвазивные манипуляции — введение окклюдера с помощью катетера.

Симптомы и проявления

Выводы

Для предупреждения аневризмы МПП не существует специфических мер профилактики. Контроль за патологией включает регулярные осмотры у кардиолога с выполнением ультразвукового исследования сердца. Это правило работает для всех категорий пациентов – для детей, беременных, а также лиц, перенесших инфаркт миокарда.

Аномалия структуры сердца при отсутствии сопутствующей патологии не влияет ни на качество жизни, ни на ее продолжительность.

Читайте также:  Гипертония: причины и предрасполагающие факторы

Осложнения

Нарушение проводимости сердца (блокады)

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

  1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
  2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
  3. Внезапная сердечная смерть.
  4. Инфекционный эндокардит.
  5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
  6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.

Естественное течение

Большинство ДМЖП небольшого размера и не требуют вмешательств. Невозможно точно определить число ДМЖП, закрывающихся самостоятельно, но этот показатель может достигать 80%, как правило, на протяжении первых нескольких лет жизни. Даже большие ДМЖП могут стать меньше, но полное закрытие в данном случае наступает значительно реже. СН может развиться у детей с большим размером ДМЖП, часто на первых неделях жизни. Это происходит в результате преимущественного тока крови в сторону малого круга кровообращения при наличии большого ДМЖП и низкого сопротивления в ЛА и может потребовать раннего закрытия дефекта. Неоперированные пациенты находятся в группе риска по развитию обструктивной изменений сосудов легких, которые могут прогрессировать и стать необратимыми к 1-му году жизни, а часто и раньше. Такие пациенты с синдромом Эйзенменгера обычно доживают до взрослого возраста, но, предположительно, имеют более низкую продолжительность жизни. У небольшого количества пациентов клиническая картина появляется в позднем детском, подростковом или взрослом возрасте от небольшого до умеренного шунтом слева направо при нормальном легочном сопротивлении, перегрузкой объемом и дилатацией ЛЖ. В такой группе пациентов ожидается положительный эффект от закрытии ДМЖП. У небольшого количества грудных детей развивается мидвентрикулярный или субпульмональный стеноз, появляется цианоз, далее у этого контингента (1% в западных странах) развивается аортальная регургитация, часто ассоциированная с субартериальным или перимембранозным дефектом. 

Часто развивается пролапс правой коронарной створки, который может привести к закрытию ДМЖП, но вызывает аортальную регургитацию, которая может прогрессировать очень быстро. Инфекционный эндокардит является частой причиной заболеваемости и смертности пациентов с ДМЖП (1-2 на 1000 пациентов в год или 10% пациентов, доживающих до 70 лет) и частота этого осложнения не связана с размером дефекта.