Врожденные пороки сердца. Общие сведения.

Приобретённые пороки сердца – заболевания, связанные с нарушениями функционирования и анатомического строения сердечной мышцы. Как следствие, возникает нарушение внутрисердечного кровообращения. Это состояние очень опасное, так как может привести к развитию многих осложнений, в частности, сердечной недостаточности.

Диагностика

Возникающие нарушения гемодинамики имеют неблагоприятный прогноз для жизни и здоровья пациента. Опасность патологии заключается в том, что часть крови, которая должна пройти через суженое пространство в системный кровоток направляется в вышерасположенные камеры. Данное явление вызывает хроническую гипоксию всех органов и тканей, а также чрезмерную физическую нагрузку на сердечную мышцу.

Диагностика сочетанных пороков сердца проводится с помощью следующих исследований:

  1. Аускультация с помощью стетофонендоскопа или записи фонокардиограммы, выделяются дополнительные звуки сердца, характерные для каждой из патологий. Например, при повреждении клапана аорты: систолический шум во второй точке аускультации и диастолический на верхушке.
  2. Рентгенография органов грудной клетки. Вызванные пороками процессы изменения миокарда и повышение давления в магистральных сосудах ведут к искажению сердечной тени. Отмечается выраженность отдельных дуг справа (правое предсердие и желудочек) или слева (аорта, легочной ствол, левое предсердие, левый желудочек).
  3. Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрация возникновения и проведения электрических импульсов по миокарду с помощью датчиков, расположенных на грудной клетке и конечностях. Развитие гипертрофии и выраженной дилатации (расширения) камер сердца способствует появлению аритмий, которые требуют специального лечения.
  4. Эхокардиография (эхо-КГ) – ультразвуковой метод осмотра внутренних структур и движения крови в камерах сердца в разные фазы. С помощью исследования устанавливается диаметр отверстия, факт наличия клапанного повреждения, степень регургитации (обратного заброса крови) и скорость кровотока.
Диагностика

Для верификации диагноза используют процедуры катетеризации сердца и вентрикулографии (рентгенографического исследования с внутривенным введением контрастного вещества). Данные методы позволяют измерить значение давления в камерах сердца и магистральных сосудах, размеры полостей и выраженность регургитации.

Комбинированный и сочетанный пороки – сложные кардиологические патологии, которые требуют определенных навыков для своевременной диагностики и начала лечения. Клинические признаки поражения клапана (или нескольких) с двумя механизмами нарушения кровообращения протекают скрыто, поэтому чаще всего врачи диагностируют какой-то изолированный дефект. Использование комплексного подхода и современных методов позволяет установить достоверный диагноз и отправить пациента на операцию прежде, чем возникнут необратимые изменения в других органах.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Классификация

Патологии делятся на простые и комбинированные. При комбинированных пороках наблюдается поражение сразу нескольких частей миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов. Примеры врожденных комбинированных пороков – тетрада Фалло или пентада Кантрелла.

Сердечные аномалии могут быть компенсированными – в том случае, если организм приспосабливается к ограниченной функциональности сердца и декомпенсированными, когда болезнь проявляется в недостаточном кровоснабжении тканей.

Белые аномалии, в свою очередь, делятся на:

  • обогащающие малый круг кровообращения,
  • обедняющие малый круг кровообращения,
  • обедняющие большой круг кровообращения,
  • существенно не изменяющие системную гемодинамику.

Синие дефекты делятся на обедняющие и обогащающие малый круг кровообращения.

К белым порокам относят:

  • дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,
  • открытый артериальный проток,
  • коарктация аорты,
  • диспозиции сердца (расположение сердца справа, в брюшной полости, в области шеи и т.д.),
  • аортальный стеноз.

Белые аномалии получили подобное название, потому что страдающие ими пациенты обычно имеют характерную бледность кожи.

К синим порокам относят тетраду Фалло, транспозиции магистральных сосудов, аномалию Эбштейна и некоторые другие. При данных пороках сердце выбрасывает в большой круг кровообращения кровь, не насыщенную в достаточном количестве кислородом. Синие дефекты получили такое название, потому что приводят к цианозу, при котором кожа больного приобретает синюшный цвет.

Также выделяют следующие разновидности пороков:

  • гипоплазию – недостаточную развитость отдельных отделов сердца,
  • дефекты обструкции (стенозы клапанов и аорты),
  • дефекты перегородки.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся: 

  • Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса. 
  • Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии. 
  • Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца. 
  • Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз. 
  • Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца. 
  • Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом. 
  • Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь. 
Читайте также:  Высокое верхнее давление при нормальном нижнем причины и что делать

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни. Дополнительная информация: Профилактика инфекционного эндокардита. Информация для пациентов.

Подготовка к визиту врача 

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности. Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка. Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска. 

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов. Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности. Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу. Например, Вы можете спросить: 

  • Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка? 
  • Требуется ли моему ребенку лечение, и какое? 
  • Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка? 
  • Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения? 
  • Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС? 
  • Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме? 

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить: 

  • Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка? 
  • Когда возникают эти симптомы? 
  • Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует? 
  • Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца? 
  • Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка? 
  • Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии? 

Аортальные пороки сердца: диагностика

Постановка диагноза начинается с пальпации области сердца и крупных артерий. При систолическом дрожании грудины и шейных сосудов сразу возникает подозрение на сужение устья аорты. Методом перкуссии выявляется смещение сердечной тупости влево. Такое проявление бывает при значительной декомпенсации порока сердца.

Еще один способ диагностики — прослушивание сердечных тонов. Этот метод является вспомогательным, поскольку он менее информативен и нередко осложнен недостаточной прослушиваемостью легочной артерии. С гораздо большой долей вероятности этим методом можно диагностировать стеноз, поскольку его характерное проявление — систолический шум — громкий, рокочущий или скребущий, на низких тонах, не услышать невозможно.

Особая пульсация с характерным ритмом тоже помогает выявить стеноз аорты. Пульс имеет малую амплитуду, тенденцию к нарастанию и затем медленному снижению. Систолическое давление достигает отметки 90-100 мм рт. ст. диастолическое повышается заметнее. Гипертония практически всегда является сопутствующим заболеванием при аортальном пороке.

Для определения состояния левого желудочка применяется метод рентгенографии и ЭКГ, но самые точные результаты при диагностике стеноза клапана аорты дает эхокардиограмма. По ее результатам определяется размер и толщина стенки левого желудочка, состояние клапана и устья аорты. Иногда ЭХО заменяется ультразвуковым исследованием сердца. Одна из его разновидностей — доплеография, в ходе которой можно рассмотреть на мониторе просачивание крови сквозь маленькое отверстие в клапане аорты обратно в левый желудочек.

Прогноз

Компенсационная фаза протекает практически бессимптомно, не давая знать о себе. При воздействии определенных факторов развивается декомпенсация. Прогрессирование поражения вызывает сердечную недостаточность, возможен смертельный исход.

Прогноз

Митральный стеноз характеризуется непродолжительностью компенсационного этапа. Нарушения кровотока легочного круга развиваются стремительно, возникают застойные явления.

Читайте также:  Легочная гипертензия что это такое у новорожденного

Восстановление трудоспособности зависит от вида деятельности (физического напряжения), стадии болезни, уровня развитости организма конкретного больного. При отсутствии стадии декомпенсации трудоспособность не снижается. При недостаточности кровяного обращения трудовая деятельность либо полностью прекращается, либо ведет к переходу на более легкий труд.

Прогноз

Сердечные пороки исключают курение и прием алкоголя. Рекомендуются умеренная физическая нагрузка и лечебная физкультура, профильное санаторное лечение.

Диагностика

После разговора с больным, сбора жалоб и физического осмотра, врач-кардиолог назначает лабораторные и аппаратные исследования.

Большинство из перечисленных методов диагностики также используются при определении показаний к хирургическому лечению пороков сердца.

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.

Из-за достаточно размытой картины заболевания, следует провести тщательное обследование, чтобы точно установить причину болезни. Прежде всего, врач должен собрать детальный анамнез.

При осмотре обнаруживается бледность кожи, цианоз, повышенная пульсация, набухание вен шеи.

При пальпации (а в некоторых случаях визуально) определяется «сердечный горб» – выпячивание грудной стенки из-за гипертрофии сердца.

Специфическим симптомом при стенозе является «систолическое кошачье мурлыканье». При этом ощущается дрожание стенки грудной клетки в проекции левого желудочка.

Перкуторно определяют увеличение размеров сердца.

Аускультативно при стенозе определяется систолический шум (из-за утрудненного прохождения крови). Недостаточность же характеризуется шумом во время диастолы (поскольку регургитация происходит при расслаблении желудочков.)

Выявление вышеперечисленных признаков требует дальнейшего обследования. «Золотым стандартом» при диагностике клапанных дефектов является ЭХО-КГ с допплерографией. Данный метод позволяет в подробностях изучить строение и работу сердца. Обязательно следует провести электрокардиографию и рентген органов грудной клетки.

В редких случаях, при неточных результатах, проводят дополнительные исследования с помощью МРТ, КТ, ангиографии.

Аортальный порок сердца — это патология, которая впоследствии приводит к серьезным нарушениям. Поэтому ее нужно диагностировать и лечить.

На приеме врач сначала прослушивает сердце. При пороках аускультативная картина довольно выражена, поэтому предварительный диагноз ставят, только прослушав шумы. При наличии показаний направляют на эхокардиографию. Именно ультразвуковое исследование и подтвердит патологию.

Чтобы выявить сифилис, так как болезнь часто приводит к повреждению клапана, проводят серологический анализ.

Если симптомы возникли у человека в молодом возрасте, то назначают коронарографию. В ее ходе выявляют повреждения сосудистых магистралей.

При симптомах аортального стеноза необходима велоэргометрия.

С помощью общего и биохимического анализа крови проверяют, как выполняют свои функции почки и печень, существует ли вероятность развития диабета.

Как возникают сердечные нарушения

Регуляция кровотока в значительной мере зависит от функционирования аортального клапана. Роль этого структурного элемента заключается в пропуске крови и недопущении ее обратного заброса. Клапан аорты дает ход крови в желудочек и закрывается после прохождения определенного объема, чтобы при сжатии желудочек не вытолкнул в аорту часть крови.

Деятельность клапана сложнокоординирована, хотя он и имеет простое строение. Он состоит из кольца (из фиброзной ткани), поддерживающего постоянный размер и разделяющего аорту от желудочка. Также клапан имеет три створки, за что и получил название трехстворчатого. Для пропуска крови клапанные створки прижимаются к стенкам, и кровь попадает в аорту. При прохождении в синусах створки смещаются к центру, давление уменьшается, створки закрываются, и проход в желудочки становится невозможным.

Аортальный порок сердца – это нарушение работы клапана, возникающее причине дефекта его строения.

Профилактика

К основным направлениям для предотвращения развития пороков относятся:

  • Лечение ревматизма, туберкулеза, сифилиса, .
  • Снижение холестерина в крови – исключение насыщенных животных жиров, лекарственные препараты.
  • После тяжелых инфекционных заболеваний показано кардиологическое обследование.
  • Модификация образа жизни – закаливание, физическая активность, полноценное питание с ограничением соли и достаточным количеством белка, отказ от курения, алкоголя.
Читайте также:  Причины, симптоматика и способы лечения аневризмы аорты

При наличии порока необходимо отказаться от интенсивных спортивных занятий, резкой смены климатических условий. Показано наблюдение у кардиолога и своевременное оперативное лечение.

Таким образом, приобретенные пороки сердца могут иметь стертую клиническую картину или приводить к выраженной недостаточности кровообращения с летальным исходом. Это зависит от вида и локализации нарушения строения клапанного аппарата. Для радикального лечения используется рассечение или протезирование клапанов. Профилактические мероприятия направлены на ликвидацию инфекции, снижение холестерина в крови, исключение вредных привычек.

Профилактика

Возникает недостаточность клапанов сердца в разном возрасте. Имеет несколько степеней, начиная с 1, а также специфические признаки. Пороки сердца могут быть с недостаточностью митрального или аортального клапанов.

  • Если выявлен митральный порок сердца (стеноз), то он может быть нескольких видов — ревматический, сочетанный, приобретенный, комбинированный. В каждом случае недостаточность митрального клапана сердца поддается лечению, зачастую хирургическим путем.
  • Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?
  • Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?
  • Сочетанные (сложные) пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии (в т. ч. фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и др.).

    Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

    Профилактика

    Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности . Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония , стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс , асцит .

    В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии .

    Возможные осложнения

    Сочетанный и комбинированный пороки сердца сопровождаются развитием осложнений. Это связано с тем, что в результате отклонения расширяются сердечные камеры, нарушается проводимость и сократительная способность сердечной мышцы. Больной при этом страдает от:

    1. Фибрилляции предсердий и нерегулярность их ритма.
    2. Антиовентрикулярной блокады, для устранения которой нужно устанавливать кардиостимулятор.
    3. Вторичного эндокардита клапанов. Его течение усугубляется развитием септических осложнений.
    4. Недостаточности левого или правого желудочков.
    5. Повышения давления в легочных сосудах.

    Эти состояния не только значительно ухудшают качество жизни человека, а и повышают риск летального исхода.

    Недостаточность митрального клапана

    Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

    Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие. В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты. и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая застойная недостаточность .

    Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье. и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

    Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики недостаточности кровообращения. требуется замена клапана на протез. Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации. Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

    рисунок: протезирование митрального клапана