Врожденные пороки сердца у детей. Лечение ребенка при пороках сердца

Патогенез обусловлен характером анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики и выраженностью дистрофических изменений тканей организма.

Клинические проявления и критерии диагностики пороков сердца

Какое-нибудь нарушение функции сердца и периферического кровообращения проявляется в виде сердечно-сосудистого синдрома, который включает следующую симптоматику: изменение цвета кожи и слизистых, вынужденное положение и необычные позы, приступы одышки, возможно, с потерей сознания и судорогами, расширение границ сердца или изменение конфигурации, отклонения от нормы при аускультации, признаки сердечной недостаточности, патологические изменения, обнаруженные при рентгенологическом, электрокардиографическом и фонокардиографичному обследовании.

Для врожденных и приобретенных пороков сердца характерны органические шумы: грубые, хорошо выслушиваются, проводятся в другие точки аускультации, не изменяются или мало зависят от положения тела, нагрузки и фаз дыхания. На ФКГ они высокоамплитудные, высокочастотные, постоянные и связанные с тонами сердца.

Врожденные пороки сердца характеризуются следующими симптомами: патологическое течение беременности и родов; тяжесть состояния новорожденного в первые часы, дни жизни; отставание в физическом и психомоторном развитии; появление изменений в сердце с рождения или в ближайшее время после рождения стабильность найденных отклонений в деятельности сердца; наличие сердечного горба, «барабанных палочек», «часовых стекол», отсутствие в анамнезе перенесенного ревматизма.

Классификация врожденных пороков сердца

  • I группа — пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый ар-материальными, артериального протока);
  • II группа — пороки сердца с уменьшенным легочным кровотоком (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло-триада, тетрада, пентада)
  • III группа — пороки сердца с измененным кровотоком в большом круге кровообращения (коарктация аорты, стеноз устья аорты);
  • IV группа — другие пороки сердца (декстракардия, транс-позиция магистральных сосудов, гипоплазия левого сердца и др.).

Для всех недостатков, относящихся к первой группе, характерен общий симптомокомплекс усиленного кровотока через легкие. Он проявляется выраженным акцентом II тона над легочной артерией, усиленным легочным сосудистым рисунком на рентгенограмме легких, застойная пневмония, гипертрофией правого и левого желудочков, отставанием в физическом развитии, бледностью кожных покровов, цианоз присоединяется в терминальной стадии.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется  относительно не грубым систолическим шумом, который выслушивается в 2-3 межреберье слева от края грудины; гипертрофией правого предсердия; блокаду правой ножки пучка Гиса или атриовентрикулярную блокаду на ЭКГ.

Что такое врождённый порок сердца и можно ли его вылечить?

Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

Причины врождённых пороков

  • вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C;
  • приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • алкоголизм;
  • курение;
  • ВПС бывает от употребления наркотиков;
  • ранний токсикоз у матери;
  •  угроза выкидыша в I триместре;
  • мертворождённые дети в анамнезе;
  • возраст матери после 40 лет;
  • эндокринные заболевания;
  • патология сердца у матери;
  • ожирение беременной женщины.
Читайте также:  Стресс-эхокардиография: методика проведения

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

Критерий Название порока
ВПС белого типа

со сбросом крови слева направо

Открытый (не заращённый) артериальный проток.

Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).

Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).

ВПС синего типа

с венозноартериальным выбросом крови справа налево

Тетрада Фалло.

Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия лёгочной артерии.

ВПС без выброса,

с затруднением освобождения обоих желудочков

Сужение устья аорты.

Стеноз лёгочной артерии.

Коарктация аорты.

Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте.

Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики.

Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами.

Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается.

Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

Врожденные пороки сердца у детей — причины, диагностика и лечение

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии – дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.
Читайте также:  Атеросклероз сердца: лечение, причины и симптомы заболевания

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • – – малыш плакал;

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся: 

  • Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса. 
  • Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии. 
  • Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца. 
  • Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз. 
  • Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца. 
  • Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом. 
  • Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь. 

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни. Дополнительная информация: Профилактика инфекционного эндокардита. Информация для пациентов.

Подготовка к визиту врача 

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности. Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка. Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска. В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов. Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности. Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу. Например, Вы можете спросить: 

  • Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка? 
  • Требуется ли моему ребенку лечение, и какое? 
  • Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка? 
  • Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения? 
  • Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС? 
  • Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме? 
Читайте также:  Ишемическая болезнь сердца: классификация и клинические формы

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить: 

  • Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка? 
  • Когда возникают эти симптомы? 
  • Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует? 
  • Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца? 
  • Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка? 
  • Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии? 

Диагностика

Подозрение на порок сердца у малыша в большинстве случаев определяется на плановой ультразвуковой диагностике (УЗИ) с 12-16 недели беременности. Это позволяет подготовиться к моменту родов, особенно в случае необходимости срочной операции.

Диагностика

Тип порока определяется во время беременности, а подтверждается диагноз после родов. Некоторые пороки, в частности это касается дефектов малого круга кровообращения, внутриутробно определить невозможно. В таком случае, после рождения младенца осматривает неонатолог, обязательно прослушивает сердцебиение и наличие шумов. Это особенно важно, если доктора настораживают такие внешние признаки как синюшность или нарушение сердечного ритма.

Выявив подозрение на наличие дефекта, неонатолог или педиатр из поликлиники отправляет малыша на осмотр к кардиологу и назначает дополнительные исследования, такие как:

Диагностика
  • электрокардиограмма – выявляет нарушения в сердечном ритме;
  • эхокардиоскопия – методика для определения типа порока и степени его тяжести;
  • катеризация – введение катетера через вену или артерию в паху, запястье, изгибе локтя для диагностического исследования;
  • компьютерная томография;
  • рентген.

Диагностика

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые.

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является ревматизм, гипертоническая болезнь, сифилис, ИБС, кардиосклероз. Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев — это поражение митрального клапана и только около 20% — полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

  • пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость;
  • стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия;
  • недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.
  • внутренние. Все причины напрямую связаны с гормональными изменениями, а также с наследственной предрасположенностью по линии матери или же отца;
  • внешние. К развитию пороков сердца может привести плохая экологическая ситуация, болезни матери во время всего периода беременности, приём синтетических медицинских препаратов.

Клапаны сердца

Классификация по числу поражённых клапанов и отверстий:

  • простые или же «чистые». В этом случае аномальные изменения наблюдаются исключительно в одном клапане или происходит сужение только 1 отверстия;
  • сложные. В этом случае происходит сочетание двух или больше нарушений. К примеру, происходит недостаточность 1 клапана вместе с сужением 1 отверстия;
  • комбинированные пороки сердца. Наиболее сложная комбинация, представляющая серьёзную угрозу для здоровья и жизни.

Классификация по локализации:

  • пороки клапанов;
  • пороки перегородок – верхний, нижний и средний.

Классификация по состоянию гемодинамики:

  • компенсированные пороки сердца;
  • субкомпенсированные. Протекание заболевания проходит с приходящей декомпенсацией;
  • декомпенсированные. Характеризуются развитием недостаточности кровообращения, что чревато плачевными последствиями. С данным заболеванием люди живут недолгий период времени. Сколько им отведено приблизительно сможет сказать только врач-кардиолог, после диагностики, проведения консервативного или хирургического лечения.

Прогноз

Ребенок или взрослый, который прошел терапию и выполняет рекомендации врача, может рассчитывать на благоприятный прогноз. Небольшие дефекты межпредсердной перегородки обычно не имеют существенного влияния на работу сердца. Поэтому при такой патологии нет потребности в лечении.

Чтобы предупредить появление осложнений при благоприятном прогнозе, достаточно регулярно наблюдаться у врача и проходить диагностику.

Слишком большие дефекты не обещают положительный прогноз лечения. Ситуация осложняется, если кровь течет с левой стороны сердца в правую. По этой причине лишняя кровь оказывается в легких, из-за чего оба органа начинают работать не так эффективно, как должны.