Виды склеродермии: фото болезни с пятнами

Склеродермия — это дерматологическое заболевание, при котором на коже образуется множество различных пятен, бляшек и рубцовых изменений. В современном мире этот недуг встречается достаточно редко, но тем не менее он несёт немалую опасность для человека.

Особенности болезни

Локализованная склеродермия поражает в первую очередь кожу, иногда более глубоко залегающие ткани – кости, мышцы, но не затрагивает внутренние органы. На сегодня считается самой распространенной формой этого недуга.

В основе недуга лежит поражение мелких кровеносных сосудов. Стенки сосудов повреждаются, что приводит к изменению агрегатных свойств крови. За счет действия серотонина формируется спазм сосудов, что нарушает кровообращение и приводит к появлению отека. При этом нарушается связь между уровнем гиалуроновой кислоты и синтезом фермента гиалуронидаза. Все вместе ведет к накоплению избытка мукополисахаридов.

Эти вещества и провоцируют фиброзную дегенерацию соединительной ткани и усиленную выработку коллагена. При коллагенозе «жертвами» становятся не только эластичные и коллагеновые волокна, но и межуточные клетки. По сути, на месте здоровой соединительной ткани образуется нефункциональная рубцевая. Процесс распространяется на капиллярные сосуды и нервные окончания, что приводит к появлению болевого синдрома.

Недуг встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявиться склеродермия может в любом возрасте даже в самом юном. Бляшечная – ограниченная форма, считается относительно безопасной и к летальному исходу не приводит. Более того, в ряде случаев недуг проходит самостоятельно и исчезает бесследно.

О бляшечной склеродермии расскажет видео ниже:

Формы склеродермии

Системная склеродермия. Процесс начинает развиваться на лице, затем постепенно опускается на шею, туловище и конечности. В самом начале заболевания пациент может жаловаться на чувство постоянной усталости, слабость, учащенное сердцебиение. При дальнейшем развитии заболевания наступает стадия уплотнения кожи. Кожные покровы в это время гладкие и блестящие, без выраженного рисунка. Затем кожа начинает спаиваться с подлежащими тканями, приобретая деревянистую консистенцию.

Формы склеродермии

Очаговая склеродермия. Начинается она постепенно, без каких-либо предпосылок и предшествовавших явных причин. Заболевание носит хронический характер с длительными ремиссиями. Длительность заболевания может ограничиться несколькими месяцами, а может протекать всю жизнь с периодически возникающими обострениями.

Формы склеродермии

Ограниченная склеродермия. Она характеризуется достаточно быстрым образованием склеротической атрофии. Начинается обычно с воспалительной стадии, которая сопровождается появлением небольших очагов поражения округлой формы. Эти очаги развиваются постепенно: сначала появляются пятна, которые со временем превращаются в бляшки с последующим развитием атрофии. Зачастую эти поражения затрагивают лишь одну область кожного покрова.

Формы склеродермии

Линейная склеродермия. Вид заболевания, при котором кожный покров поражается в виде полос. Очень часто эта болезнь развивается у детей. Процесс затрагивает не только кожу, но и глубоколежащие ткани – мышцы и подкожную клетчатку. Все это спаивается одним плотным рубцом с появлением неравномерных образований в виде полос. Областью поражения чаще всего является кожа головы, рук и ног. Туловище поражается крайне редко.

Формы склеродермии

Бляшечная склеродермия – это еще один вид локализованной формы болезни. Чаще всего ее проявления локализуются на груди, животе и спине. На начальной стадии представляет собой небольшое розовое пятно неправильной формы, немного возвышающееся над здоровой кожей. Затем пятно бледнеет и становится более плотным. Размер бляшек может колебаться от нескольких миллиметров до 30 см в диаметре. Этот вид склеродермии характерен тем, что бляшки могут незаметно рассасываться.

Формы склеродермии

Диффузная склеродермия. Характеризуется тем, что уплотнение кожи происходит таким образом, что вызывает всевозможные функциональные нарушения. Пациенты при этом приобретают характерный для этого заболевания вид – движения ограничены, скованы, походка медленная, осанка сутулая.

Формы склеродермии

Читайте также:  Акне, прыщи на лице, угревая болезнь — лечение заболевания кожи

Разновидности болезни

В настоящее время известно 6 форм склеродермии:

  • Линейная.
  • Ограниченная.
  • Диффузная.
  • Бляшечная.
  • Очаговая.
  • Системная.

В некоторых случаях на кожных покровах имеется несколько рубцов в виде полос. Это признак линейной склеродермии. При этом рубцовые проявления не затрагивают туловище больного.

Отличительный симптом ограниченной склеродермии — образование множества небольших пятен на первых этапах развития. Со временем пятна преобразовываются в бляшки, а те, в свою очередь, приводят к атрофии (истощению кожных покровов).

Диффузная разновидность характеризуется значительным уплотнением кожи. Из-за этого больному склеродермией становится тяжело двигаться и у него постепенно развивается скованность движений и сутулость осанки.

Бляшечная форма склеродермии образуется только на туловище пациента. В начале болезни симптомы проявляются в виде розовых пятен (от 5 мм до 30 см), возвышающихся над кожей. Постепенно образование бледнеет и становится плотным. Спустя пару недель или месяцев, пятно может самостоятельно исчезнуть.

Согласно статистике, чаще всего встречается очаговая и системная разновидность. Поэтому их стоит рассмотреть более подробно.

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

  1. Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
  2. Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

  1. Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
  2. Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
  3. Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
  4. Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
  5. Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

  1. Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
  2. Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
  3. Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

  1. Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
  2. Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
  3. Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

КАКИЕ ТИПЫ СКЛЕРОДЕРМИИ СУЩЕСТВУЮТ?

Склеродермия обычно делится на два типа:

  • Локализованная склеродермия
  • Системная склеродермия
Читайте также:  14 упражнений для комплексной домашней тренировки на все группы мышц

В будущем, возможно, будут разработаны другие классификации с иными характеристиками и прогнозами течения болезни.

  • Локализованная (ограниченная) склеродермия. Изменения обычно проявляются в виде местных поражений кожных покровов или мышц, которые редко распространяются за пределы пораженных областей. Как правило, заболевание носит относительно легкий характер и не затрагивает внутренние органы. У пациентов, страдающих локализованной формой заболевания, редко развивается системная склеродермия. Некоторые отклонения в лабораторных анализах, характерные для системной склеродермии, часто отсутствуют при локализованной форме.
  • Морфеа (очаговая склеродермия). Форма локализованной склеродермии, для которой характерно образование восковых бляшек на коже, различных по размеру, форме и цвету. Кожный покров под бляшками может быть уплотнен. Такие бляшки со временем могут изменять размер, и нередко исчезают самостоятельно. Морфея обычно возникает в возрасте от 20 до 50 лет, но часто наблюдается и в более молодом возрасте.
  • Линейная склеродермия. Форма локализованной склеродермии, в начале течения которой характерно появление уплотненных, восковых очагов в виде полосы на коже руки, ноги или лба. Иногда, на голове или шее такая полоса может перерастать в длинную складку, напоминающую след от удара саблей или мечом. Зачастую линейная склеродермия затрагивает не только поверхностный слой кожи, но и ее более глубокие слои. В некоторых случаях, движения суставов, расположенных под очагом поражения, могут быть затруднены. Обычно, заболевание развивается в детстве. У детей с линейной склеродермией могут наблюдаться патологии роста конечностей.
  • Системная склеродермия (системный склероз). Данная разновидность заболевания затрагивает соединительные ткани сразу во многих частях тела. Она может поражать кожные покровы, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы, а также, в некоторых случаях, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткань пораженных органов затвердевает, в ней развивается фиброз, вследствие чего нарушается работа данных органов.

Болезнь, как правило, имеет две основные формы: диффузную и лимитированную. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее и обширнее, чем при лимитированной форме. Кроме того, у пациентов с диффузной склеродермией выше риск развития “склеротических изменений”, т.е. фиброзного уплотнения внутренних органов.

Системная склеродермия

Системная разновидность склеродермии является гораздо более тяжелым состоянием, чем очаговая, и часто сопровождается развитием сопутствующих осложнений в виде нарушений функции отдельных органов. Чаще всего этой форме заболевания подвержены женщины, а особенно девочки и молодые девушки.

Кроме значительных поражений внутренних органов, отмечается и более прогрессирующее поражение кожных покровов. Как правило, это обширные очаги поражения, захватывающие большие участки кожи. Изначально системная склеродермия появляется на кистях рук и коже лица, а затем постепенно распространяется уже на конечности и туловище.

Этапы развития очагов поражения соответствуют таковым при очаговой форме, однако из-за своей масштабности они приводят к нарушению движения конечностей, мимики лица и т.д. Лицо при системной склеродермии принимает характерный вид «маски куклы»: суженный «кисетообразный рот», амимичность, восковой цвет кожных покровов.

К кожным изменениям добавляются и общие реакции организма на системное воспаление:

  • Увеличение лимфоузлов;
  • Потеря массы тела, аппетита, слабость, снижение работоспособности, бессонница;
  • Головные боли и недомогания;
  • Повышение температуры до субфебрильных цифр
  • Суставные и мышечные боли
  • Боли по ходу нервных сплетений.

Кроме того, пациенты могут отмечать появление узелков кальциноза на месте поражения кожи (узелков Тибьерже-Вейссенбаха). Они представляют собой известковые отложения, которые могут вскрываться и приводить к появлению небольших язв на их поверхности.

Также в результате выраженного кальциноза при склеродермии мышцы рук и ног могут атрофироваться. В результате этого конечности могут сгибаться и приобретать вид «когтей хищной птицы» и терять свою подвижность.

Читайте также:   Ультразвуковая чистка лица – неоспоримая польза этой процедуры

Прогноз и жизнь со склеродермией

Жить со склеродермией довольно сложна и прогноз не утешителен. Повседневная деятельность иногда может быть трудной из-за физических ограничений и боли. Проблемы с пищеварением могут потребовать изменений в питании; пациенты часто должны питаться в несколько небольших приемов пищи.

Пациенты также должны сохранять кожу увлажненной, чтобы уменьшить жесткость, и соблюдать осторожность во время таких действий, как работа в саду, приготовление пищи — даже вскрытие конвертов — во избежание травм пальцев.

Чтобы держать тело в тепле, пациенты должны одеваться слоями; носить носки, ботинки и перчатки; и избегайте очень холодных комнат. К сожалению, переход к более теплому климату не обязательно приведет к значительному улучшению. Физические упражнения и/или физическая терапия могут ослабить скованность в суставах.

Пациентам также приходится иметь дело с психическими расстройствами, вызванными хронической, необычной и неизлечимой в настоящее время болезнью.

Поскольку склеродермия может вызывать значительные изменения во внешности, почти всегда страдают чувство собственного достоинства и самооценка пациента. Поддержка семьи и друзей жизненно важна для поддержания хорошего самочувствие и качества жизни больного.

Продолжительность жизни

С прискорбием, но на сегодняшний день прогноз продолжительности жизни для пациентов болеющих системной склеродермией остается неутешительным. Системную склеродермию излечить целиком не представляет возможности, но сегодня медицина может притормозить прирост соединительной ткани, и к тому же в некоторой мере скорректировать деятельность защитной системы.

Не считая выполняемого по данным иммуносупрессивного, анти фиброзного и сосудистого лечения, пациентам рекомендуется кардинально поменять стиль жизни:

  • Воздерживаться от продолжительного нахождения на открытом солнце;
  • Облачаться в более теплые вещи в холодные дни, одевать рукавицы;
  • Бросить курить;
  • Отказаться от кофе и кофеин содержащие напитки, пить чай зеленый, соки, напитки.

Опасна ли очаговая склеродермия?

Локальная склеродермия не несет рисков для жизни, если очаги поражения имеют малый размер и распространены незначительно. При обнаружении первых признаков заболевания следует обратиться к доктору. Если болезнь будет выявлена вовремя, а распространение поражения будет остановлено медикаментозной терапией, высока вероятность полного выздоровления.

Опасна ли очаговая склеродермия?

При отсутствии лечения склеродермия приводит к серьезным изменениям.

Опасна ли очаговая склеродермия?

Когда соединительная ткань значительно разрастется во внутренних органах, развиваются различные заболевания: аневризма сердца, выраженная ишемия вплоть до некротического поражения внутренних органов из-за недостатка кислорода и питательных веществ. Особенно опасна очаговая склеродермия у детей.

Чем сильнее будет вовлечено сердце, тем раньше наступит смертельный исход.

Опасна ли очаговая склеродермия?

Также от характера и разновидности зависит, опасна ли для жизни очаговая склеродермия. Некоторые типы недуга протекают острее и быстрее, чем другие.

Опасна ли очаговая склеродермия?

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит. Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль. С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат. Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу. Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона.

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.