Особенности терапии пациентов с синдромом Жильбера


Синдром Жильбера – это нарушение обмена билирубина, которое возникает вследствие генетически обусловленного дефекта ферментов печени и приводит к развитию доброкачественной гипербилирубинемии.

Симптомы Жильбера

Люди, которые заболели синдромом Жильбера, жалуются на астению (быструю утомляемость), ощущают дискомфорт в правом подреберье. Основным проявлением синдрома Жильбера можно назвать желтушное окрашивание кожи и иктеричность.

Очень часто лёгкая желтуха остаётся просто незамеченной, выявить её можно только при биохимическом исследовании. Желтуха может быть как эпизодической, так и хронической. Она не сопровождается зудом кожи.

Это заболевание усиливается при злоупотреблении алкоголем, во время инфекционных заболеваний, при физических нагрузках. Врач Жильбер так описал проявление классического синдрома: сначала на лице появляется телеангиэктази, потом от ксантелазмы страдают веки, а уж потом вся кожа окрашивается в жёлтый цвет.

Лечение синдрома Жильбера дома

При этом недуге народные средства являются важнейшей составляющей, позволяющей избавиться от проявления симптомов.

Лечение синдрома Жильбера дома
Лечение синдрома Жильбера дома
  • Отвар семян расторопши: 3 ст. л. семян перемолоть в кофемолке, поместить в 0,5 л закипевшей воды и прогревать на водяной бане час. Профильтрованный отвар выпивать по паре ст. л. через час после еды, 1-2 месяца.
  • Настойка из расторопши: 50 г семян настаивать в 0,5 л водки 2 недели (не забывать периодически встряхивать емкость). Употреблять по 40 капель в 0,1 л воды за полчаса до еды.
  • Порошок расторопши: за 20 минут до еды принимать 1 ч. л. порошка из семян растения в течение месяца.
  • Травяной чай для устранения желтушности кожи: в течение полугода пить чай из трав в любом сочетании – календула, расторопша, девясил, плоды шиповника, зверобой, пижма, кукурузные рыльца, барбарис. 1 ст. л. смеси или травы заварить 0,5 л кипятка. Дать постоять полчаса.
  • Отвар из цикория: 1 ст. л. высушенного растения проварить в 0,4 л воды полчаса, настоять час. Употреблять до еды по 50 мл.
  • Отвар из бессмертника: 20 г сырья поместить в 1 л воды и варить, пока половина не выкипит. Пить по 0,1 л 3 раза в сутки до исчезновения желтухи.
  • Настой из хрена: корни очистить, залить кипятком, чтобы покрывал сырье. Подождать 1-2 дня. Применять не дольше недели.
  • Настойка из орешника: высушенные листья перетереть, поместить в 0,2 л белого вина на ночь. Выпить за день.
  • Полынная настойка: 25 г травы поместить в 0,2 л спирта (70 ºС). Подождать неделю. Употреблять 3 раза в сутки по 20 капель.
  • Сок с медом: на 0,5 кг меда нужно 0,5 л сока свеклы, 0,2 л сока редьки, 50 мл морковного фреша, хранить в холодильнике. Норма употребления – утром и на ночь по небольшой рюмке.
  • Сок из лопуха: такое средство можно употреблять только в мае, когда стебли и листья растения насыщены полезными веществами. Пить 10 дней по 1 ст. л. трижды в день.
  • Настой ясменника пахучего: 1 ст. л. травы поместить в 0,2 л холодной воды на ночь. Выпить за день.
Лечение синдрома Жильбера дома
Лечение синдрома Жильбера дома

Генетический механизм наследования синдрома Жильбера

Синдром Жильбера передается по аутосомно-рецессивному механизму. Что это означает? Чтобы обьяснить это, придётся немного уклониться в сторону теоретической генетики.

Природа позаботилась, чтобы каждый из людей обладал двойным комплектом генов. Один из них наследуется от матери, другой от отца. Благодаря такому дублированию, генетические болезни со 100% неизбежностью проявляются лишь в тех редких случаях, когда оба гена являютя аномальными (т. н. гомозиготный вариант).

Читайте также:  Влияние кофе на здоровый организм, развитие болезней печени

Во много раз чаще в паре генов аномальным бывает лишь один из них (гетерозиготный вариант). При гетерозиготном варианте ситуация может развиваться по двум сценариям:

Генетический механизм наследования синдрома Жильбера
  • Доминантный тип наследования — больной ген доминирует над здоровым. Болезнь проявляется, даже если один из генов аномальный.
  • Рецессивный тип наследования — здоровый ген успешно компенсирует аномалию своего гена-двойника и рецессирует (подавляет) его активность. Именно таким типом наследования обладает синдром Жильбера. Проблемы возникают лишь при гомозиготном варианте — когда оба гена аномальны. Тем не менее, вероятность такого варианта довольно высока, поскольку распространённость гетерозиготного гена синдрома Жильбера среди населения очень высока — 40-45%. Эти люди являются носителями аномального гена, но синдромом Жильбера при этом не болеют (хотя непрямой билирубин всё же может быть несколько повышенным).

Аутосомный механизм означает, что заболевание не связано с полом (в отличие, например, от гемофилии, которой болеют исключительно мужчины).

Аутосомно-рецессивный механизм наследования синдрома Жильбера предполагает два важных вывода:

  • Родители больных синдромом Жильбера не обязательно должны сами болеть этим недугом
  • Больные синдромом Жильбера могут иметь здоровых детей (что чаще всего и бывает)

До недавнего времени синдром Жильбера считали аутосомно-доминантным заболеванием (при доминантном типе наследования заболевание проявляется, даже если в паре только один ген аномален). Новейшие молекулярно-генетические исследования опровергли это мнение.

Генетический механизм наследования синдрома Жильбера

К удивлению учёных, обнаружилось, что носителями аномального гена является почти половина людей. При доминантном типе наследования шансы не получить от родителей синдром Жильбера были бы минимальны. К счастью, это не так.

Тем не менее, утверждение о доминантно-аутосомном типе наследования всё ещё можно встретить в источниках, пользующихся устаревшей информацией.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Жильбера

  • Гастроэнтеролог
  • Гепатолог

Диагностика синдрома Жильбера базируется на выявлении слабо выраженной хронической или интермиттирующей желтушности склер и кожных покровов, гипербилирубинемии с повышением преимущественно или исключительно непрямой фракции. Билирубинурия в большинстве случаев отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не меняется, признаки гемолиза также не возникают.

Дуоденальное исследование при синдроме Жильбера покажет увеличение содержания билирубина и имбибированных лейкоцитов, в отдельных случаях выявляют лямблиоз. При внутривенной холецистографии иногда удается выявить увеличение количества пигментных конкрементов в желчном пузыре при его хорошей сократительной функции.

Увеличение уровня гемоглобина свыше 160 г/л и числа эритроцитов устанавливается у 1/3 наблюдаемых больных гипербилирубинемией, у большинства из них это сочетается с высокой кислотностью желудочного сока. Тогда же отмечается уменьшение СОЭ.

Повышение уровня билирубина сыворотки крови при синдроме Жильбера характеризуется изолированной непрямой гипербилирубинемией или преобладанием непрямой фракции при раздельном определении. При этом билирубинурия отсутствует и количество уробилиновых тел в кале и моче остается стабильным. Белковые осадочные пробы, содержание протромбина не изменяются.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить в первую очередь с гемолитическими желтухами и наследственным микросфероцитозом. При разграничении их следует принимать во внимание, что первые клинические признаки синдрома Жильбера чаще всего появляются в юношеском возрасте, в то время как при гемолитической желтухе — в детском, а при наследственном микросфероцитозе они дополняются спленомегалией и умеренной анемией, что нехарактерно синдрому Жильбера.

В сложных случаях, особенно при разграничении синдрома Жильбера с хроническим гепатитом, используют пункционную биопсию печени и исследование специфических маркеров вирусов гепатита.

Синдром Жильбера — лечение народными средствами

Ввиду отсутствия необходимости в лечении, вы должны только оградить себя от всех факторов, которые в той или иной степени способны вызвать обострение болезни (иными словами, проявление всех ее симптомов). Если вы будете следовать определенными правилам, то концентрация билирубина в вашей крови всегда будет в пределах нормы и никакая желтушность кожи докучать не будет.

Читайте также:  Полезены ли творог и молочная сыворотка для печени?

Диета номер пять

Синдром Жильбера — лечение народными средствами

Основные рекомендации для людей, страдающих от синдрома Жильбера.

  1. Если есть возможность, лучше избегайте определенных медицинских препаратов, в частности, противосудорожных лекарств и антибиотиков.
  2. Также постарайтесь избежать повышенных физических нагрузок на организм.
  3. Необходимые диеты соблюдайте, но голодать при этом не стоит.
  4. Не волнуйтесь, не переживайте, постарайтесь не подвергаться стрессам.
  5. Питайтесь регулярно и сытно, желательно не делать длительных промежутков между приемами пищи.

    Питайтесь регулярно и сытно

  6. Все острые и жирные блюда полностью исключите их своего рациона.
  7. Спиртное вам вообще противопоказано, употреблять его запрещено.
  8. Вместо этого пейте много воды – это полезно для здоровья.
  9. Постарайтесь включить в рацион максимальное количество витаминов, не только группы В, но и других.
  10. Придерживайтесь «Диеты номер пять».

Что такое «Диета номер пять»?

Такая диета состоит из указанных ниже ограничений, которые нужно соблюдать при составлении рациона.

Синдром Жильбера — лечение народными средствами
  1. Еда, которую вы потребляете, обязательно должна быть теплой, все холодное нужно полностью исключить.
  2. Вам противопоказаны крепкий чай и кофе, равно как и охлажденные напитки.
  3. Желательно, чтобы пища была отварной, максимум – печенной. О жирной пище постарайтесь забыть.
  4. Откажитесь от кислых ягод, особенно от клюквы, а также ото всех фруктов.
  5. Питайтесь как можно чаще, минимум по шесть раз в сутки.
  6. Откажитесь от таких приправ, как перец, хрен и горчица – они, как известно, острые.
  7. Полностью исключите те продукты, которые содержат в себе эфирные масла, много холестерина, тугоплавящиеся жиры.
  8. Забудьте о яйцах, как жаренных, так и сваренных «вкрутую».
  9. Также вам противопоказана сдоба и хлебобулочные изделия.
  10. Не потребляйте жирную рыбу, такую как белуга, осетр или сом.
  11. Наконец, не потребляйте жирного мяса. К таковому можно отнести мясо утки и курицы, свиное мясо и говяжье, гусятину и баранину.

Как мы видим, диета достаточно жесткая и требует отказаться практически от всех «любимых» вами продуктов. Придерживаться ее крайне трудно, но если у вас будет выбор – синдром Жильбера или «Диета номер пять» – то, безусловно, вы выберите именно второй вариант и окажетесь правы.

Лечение синдрома Жильбера народными средствами

Ввиду того, что в народе синдром Жильера считается одной из разновидностей болезней печени, основным способом лечения этой патологии народными средствами является употребление настоев и отваров, благотворно влияющих на этот орган. Так, в качестве сырья, зачастую, используются цветки ромашки и календулы, трава зверобоя, плоды расторопши, пижма и бессмертник.

В случае, если заболевание сопровождается желтухой, то народная медицина предусматривает следующие средства:

  • настой ясменника пахучего;
  • отвар цикория обыкновенного.

Настой ясменника пахучего приготавливается следующим образом. Ложка травы засыпается в стакан, заливается холодной питьевой водой и оставляется на ночь. Употребляется настой равными порциями на протяжении дня.

Отвар цикория обыкновенного готовится следующим образом. Столовая ложка травы заливается стаканом питьевой воды, ставится на огонь, кипятиться на протяжении 25 минут, а затем настаивается на протяжении часа. Употребляется отвар небольшими порциями до еды.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Ремиссия

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Описание заболевания

Если простым языком, то это недуг, который сопровождается расстройством утилизации билирубина в человеческом организме. Печень неправильно ликвидирует излишки вещества, они скапливаются в теле, что приводит к различной симптоматике. Поскольку у синдрома клиника чаще стертая, многие люди даже не подозревают, что имеют такое заболевание. Нередко патологию врачи обнаруживают случайно во время профилактического обследования.

Синдром Жильбера – наиболее распространенный вид генетического пигментного гепатоза. Недуг проявляется в возрасте 12-30 лет. Возникновение в период пубертата обусловлено гормональным дисбалансом. По статистике, в группу риска попадают мужчины с отягощенным семейным анамнезом.

Заболевание не способно влиять на функциональность печени, приводить к дисфункции железы, однако предстает фактором риска развития желчнокаменной болезни.

Почему манифестирует болезнь?

Синдром возникает только у людей, у которых и мама, и папа получили дефектный ген в наследство, вследствие чего он передался ребенку. Речь идет о дефекте 2-й хромосомы в локации, которая несет ответственность за формирование одного из ферментов печени. Этот дефект приводит к меньшему процентному содержанию фермента (на 80%) в организме, вследствие чего печень не справляется со своей функцией. То есть она не может полноценно и в достаточной мере трансформировать токсичный билирубин в связанную форму.

Передаваться ребенку генетический дефект может только при условии наличия у обоих родителей, и он бывает разный. В локации всегда присутствует вставка из 2-х лишних аминокислотных соединений, однако вставок может быть несколько – их количество обуславливает тяжесть течения патологии. Поэтому можно сказать, что синдром Жильбера – врожденный недуг, о котором носитель может и не подозревать.

На выработку фермента железы оказывает существенное влияние андрогена (мужской гормон), поэтому первая симптоматика нередко проявляется в пубертатный период, когда в организме выявляется гормональная перестройка.

Синдром развивается при наличии провоцирующих факторов, к которым относят:

  1. Употребление алкоголя на регулярной основе, в большом количестве.
  2. Систематическое и длительное употребление лекарственных средств – Парацетамол, Аспирин, Стрептомицин – эти медикаменты обладают гепатотоксическим эффектом, ухудшают работу печени.
  3. Хирургическое вмешательство в анамнезе.
  4. Эмоциональная нестабильность, стресс, невроз, депрессивный синдром.
  5. Продолжительное лечение гормональными препаратами.
  6. Неправильное питание – потребление большого количества жирной, острой, маринованной, жареной еды.
  7. Аутоиммунные нарушения.
  8. Чрезмерная физическая активность.
  9. Голодание.
  10. Беременность.

Перечисленные факторы не только являются толчком к развитию наследственного синдрома, но и способны влиять на его течение, приводя к обострению.

Классификация

В медицинской практике заболевание классифицируют на две разновидности – наличие гемолиза и вирусного гепатита. В первом случае дополнительно происходит разрушение эритроцитов. А во второй картине, если пациент с 2 дефектными генами переносит вирусный гепатит, то симптоматика наследственного недуга проявляется до 13-летнего возраста.

Служба в армии с синдромом Жильбера

Синдром не входит в перечень патологий, которые исключают службу в армии. При частых рецидивах и выраженности симптоматики, юношей могут взять в части, где нет повышенных физических нагрузок. Если говорить о контракте, то, скорее всего, мужчину с таким диагнозом не возьмут, так как будет постоянная опасность обострения болезни.

Пациентам необходимо постоянное лечебное питание и снижение физических нагрузок, а такие условия в армии предоставляются не всегда. Призывник после прохождения комиссии и подтверждения диагноза входит в группу В с определенными ограничениями по состоянию здоровья. На срок службы этот синдром не влияет. Исключением может стать рецидив заболевания и ухудшение самочувствия.