Амилоидоз у кошек: признаки, диагностика и лечение

В большинстве случаев почечная патология проявляется не только местными признаками их поражения. Так как их значение для всего организма неоценимо велико. Поэтому симптомы амилоидоза почек включают целый ряд нарушений со стороны других органов.

Определение, классификация, группы риска и принципы диагностики

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. Специфическое свойство амилоида, отличающее его от других фибриллярных белков стромы, – способность к двойному лучепреломлению, что проявляется свечением в поляризованном свете предварительно окрашенных конгокрасным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных отложений на яблочно-зеленый (дихроизм).

В основе амилоидогенеза лежит синтез большого количества нестабильных белковпредшественников, которые агрегируются с образованием амилоидной фибриллы. Клю чевое значение имеет амилоидогенность основного белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза (в настоящее время известно более 30 таких белков), обозначение которого положено в основу современной классификации заболевания (ВОЗ, 2016 г.). Названия типов амилоида включают в себя букву А, означающую “амилоид», и обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида – А (амилоидный А-протеин), L (легкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин), β2М (β2-микроглобулин), В (В-протеин), IAPP (островковый амилоидный полипептид). Используют также производные наименования – иммуноглобулиновый амилоидоз (AL), транстиретиновый (ATTR) и др. (табл. 1) [1-3]. Следует отметить, что Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра базируется на клиническом принципе, не учитывает особенности патогенеза различных форм амилоидоза и не позволяет обосновать адекватное лечение.

ТАБЛИЦА 1. Современная классификация амилоидоза (ВОЗ)
Белок амилоида Белок-Белок-предшественник Клиническая форма амилоидоза
АА SSA-белок Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса
AL λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема
ATTR Транстиретин Семейные формы полиневропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз
Аβ2М β2-микроглобулин Диализный амилоидоз
AGel Гелсолин Финская семейная амилоидная полиневропатия
AApoAI Аполипопротеин А-I Амилоидная полиневропатия (III тип по van Allen, 1956 г.)
AFib Фибриноген Амилоидная нефропатия
Aβ2 β-белок Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом
APrPScr Прионовый белок Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
AANF Предсердный натрийуретический фактор Изолированный амилоидоз предсердий
AIAPP Амилин Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете 2 типа, инсулиноме
ACal Прокальцитонин При медуллярном раке щитовидной железы
ACys Цистатин С Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Исландия)

АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в том числе периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке), а также при хронических нагноениях, туберкулезе. АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA (serum amyloid A) – острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным.

Клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором – В-лимфоцитарной дискразией, характеризующейся формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге, которые продуцируют аномальные иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью (легкие цепи моноклонального иммуноглобулина, чаще λ, реже κ-типа). При первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия относительно более доброкачественная, в то время как при В-гемобластозах (множественной миеломе, болезни Вальденстрема и др.) она обладает признаками злокачественной опухоли. Аномальный амилоидогенный клон плазматических клеток может формироваться также из плазмоцитов, локализующихся вне костного мозга, что может привести к развитию локального амилоидоза. Наиболее распространенные локальные формы AL-амилоидоза – амилоидоз трахеи, бронхов и гортани, мочевого пузыря. Выявление плазмоклеточной дискразии необходимо для диагностики AL-амилоидоза, а также для оценки его риска и дифференциального диагноза.

ATTR-амилоидоз является необратимо прогрессирующим заболеванием с высокой степенью инвалидизации вследствие тяжелого поражения сердца, периферической и/или автономной полиневропатии. Пациенты обычно умирают в течение 10-12 лет от первых проявлений. Развитие ATTR-амилоидоза обусловлено мутациями в молекуле транстиретина или возрастным нарушением секреции тетрамеров транстиретина печенью. В обоих случаях происходит распад тетрамеров транстиретина до мономеров, обладающих выраженной конформационной нестабильностью.

Возможно ли избежать: профилактика

Поскольку амилоидоз в области почек у котов являются следствием генетической предрасположенности, то конкретных профилактических рекомендаций нет. Важно обеспечить домашнему питомцу качественный уход. Требуется кормить его хорошими продуктами и кормами в соответствии с породой, возрастом и весом усатого. Важно отслеживать состояние здоровья кота или кошки, а при появлении атипичного поведения обращаться к ветеринару. Если проявились болезни инфекционного характера или другие патологические нарушения, то не стоит пытаться самостоятельно вылечить домашнее животное. Важно раз в год проводить дегельминтизацию питомца, а если кот выходит гулять на улицу, то процедура выполняется каждые 3 месяца.

Известно, что от состояния внутренних органов зависит жизнь любого живого существа. Всякая серьезная патология бывает чревата тяжелыми последствиями. Иногда встречаются и вовсе специфические случаи перерождения внутренних органов, когда последние уже не могут выполнять свои природные функции. Одним из наиболее тяжелых заболеваний этого класса является амилоидоз у кошек.

Причины

Причины развития идиопатического типа медицине неизвестны.

Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических инфекций, а также гнойно-деструктивных процессов в организме, при различных системных заболеваниях, опухолях и др. Диализный тип развивается из-за длительного проведения гемодиализа. Старческий вид – типичный признак старения, который встречается у 80% людей после восьмидесяти лет.

Локальная форма может обуславливаться сахарным диабетом, опухолями в эндокринной системе и многими другими причинами. Семейный вид встречается в странах Средиземноморья.

Механизмы развития амилоидоза

Это важно! Амилоид — это патологический протеин (белок), сформированный из соединений аминокислот собственного происхождения. Ведущим звеном его образовании является нарушения на этапах биосинтеза белка в некоторых клетках. В основном это тканевые макрофаги — класс иммунных клеток, постоянно находящийся в каком-либо конкретном органе и ткани.

На молекулярном уровне это упрощенно (так как точные механизмы еще не доказаны) можно представить следующим образом. Аминокислоты в процессе синтеза протеиновых комплексов соединяются с некоторыми посторонними веществами. В результате чего на «выходе» и получается патологический белок. Он отличается от нормального протеина отсутствием специфичных функций и отклонениями в наборе генов гистосовмастимости. Эти специальные маркеры имеются у любой крупной молекулы и клетки организма. Это своего рода «паспорт», по которому иммунитет отличает чужеродные включения и организмы.

Механизмы развития амилоидоза

После того как патологические белки синтезированы, они поступают в кровь, где тут же распознаются защитной системой. Она начинает производить антитела против данных протеинов. При взаимодействии антител на амилоид ( в данном случае он является антигеном), его нерастворимые компоненты начинают осаждаться на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов. При этом они не несут какой-либо функциональной нагрузки. Проще говоря, лежат «мертвым грузом» в тканях. Постепенно амилоид вытесняет функционирующие элементы органа, снижая его производительность и приводя, в конечном итоге, к гибели.

В отношении почек амилоид откладывается на базальной мембране. Что снижает их фильтрационные функции. Поэтому первые симптомы амилоидоза почек начинаются именно со снижения выделения из организма.

Затронутые группы населения

По оценкам, ежегодно регистрируется около 4000 новых случаев амилоидоза AL, хотя фактическая заболеваемость может быть несколько выше в результате недостаточного диагноза. Хотя считается, что заболеваемость одинакова у мужчин и женщин, около 60% пациентов, поступивших в центры, являются мужчинами. AL амилоидоз отмечается у людей в возрасте 20 лет, но обычно диагностируется в возрасте 50-65 лет.

Люди с риском развития АА амилоидоза включают людей с хроническими воспалительными заболеваниями, такими как ревматический артрит, псориатический артрит, хронический ювенильный артрит, анкилозирующий спондилит у детей, воспалительные заболевания кишечника.

Люди с хроническими инфекционными заболеваниями, такими как туберкулез, проказа, бронхоэктазия, хронический остеомиелит и хронический пиелонефрит, также находятся в группе риска. Вторичный амилоидоз (АА) встречается у менее чем 5% людей с этими состояниями.

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует.

Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек

Читайте также:  Баланопостит – симптомы и лечение у мужчин, фото