Нефробластома: как бороться со злокачественной опухолью?

Нефробластома у детей и взрослых — Болезни почек человека, Опухоли почек

Причины и симптоматика заболевания

Точную причину, которая способствует развитию опухоли Вильмса (нефробластомы), на сегодняшний день установить не получилось. Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором являются нарушения развития эмбриональной ткани, собственно, поэтому ребенок более частый пациент. Кроме того, установлена связь заболевания с матерью ребенка – с возрастом женщины повышается риск того, что она родит ребенка с данной патологией. Наиболее часто наблюдается нефробластома у детей, рожденных женщинами старше 35 лет.

Нефробластома на сегодняшний день является самой распространенной онкологической патологией у детей. Чаще всего она встречается в возрасте от 3 до 4 лет. По мере взросления вероятность развития заболевания понижается. Опухоль Вильмса чаще встречается у девочек. Кроме того, представители негроидной расы имеют большую склонность к патологии.

К группе риска относятся следующие категории:

  • пациенты с врожденными аномалиями (удвоение почечной лоханки, аниридия, гемигипертрофия и прочие);
  • люди, находящиеся в агрессивной окружающей среде (радиация, канцерогены);
  • люди, у которых в семье есть случаи развития патологии.

Зачастую заболевание обнаруживается совершенно случайно при пальпации или при обследовании во время лечения других патологий. На ранних стадиях жалобы могут отсутствовать. Кроме того, в этот период опухоль Вильмса имеет четкие границы и контуры. Во время пальпации болевой синдром не возникает.

Если заболевание находится на поздней стадии, то отмечается резкое увеличение опухоли, а также появляется асимметрия живота. Связана такая реакция с развитием негомогенной болезненной опухоли, которая оказывает давление на соседние органы.

Причины и симптоматика заболевания

К неспецифическим признакам нефробластомы относятся:

  • болевые ощущения в животе, которые появляются вследствие растяжения капсулы пораженной почки и сдавливания органов брюшной полости;
  • мочевой синдром;
  • резкое снижение веса и анорексия;
  • если опухоль больших размеров, то появляются все признаки кишечной непроходимости, а также появляется ощущение нехватки воздуха.

С тем учетом, что заболевание может не давать о себе знать, время от времени лучше проходить обследование. Это позволит не только выявить на ранней стадии нефробластому и устранить ее, но и обнаружить ряд других патологий.

к оглавлению ↑

Симптомы

Развивающееся при нефробластоме новообразование само по себе не вызывает боли, из-за чего во многих случаях опухоль достигает достаточно больших размеров до того момента, как удаётся понять, что это такое. Онколог со стажем имеет возможность диагностировать опухоль при пальпации брюшного отдела туловища. Если размер новообразования велик настолько, что сомнений в его наличии не остаётся, назначается неотложное проведение необходимых для диагностирования процедур.

Симптомы
Симптомы

Опухоль обнаруживается преимущественно в случаях, когда она достигает таких габаритов, что её можно пальпировать в брюшной полости. Чаще всего пациенты отмечают увеличение размеров живота или наличие в нём уплотнений, не вызывающих боли. При этом в четверти случаев явным признаком развития данного заболевания становится макрогематурия – заметное невооружённым глазом наличие кровяных выделений в испускаемой моче.

Симптомы
Симптомы

В части случаев симптоматика напоминает таковую при заболевании желудочно-кишечного тракта: характерные боли в животе, рвота, тошнота, снижение аппетита, проблемы с дефекацией. Нередко встречается повышение температуры организма, а также озноб, общее недомогание, раздражительность. В ряде случаев имеет место снижение массы тела. Достаточно редко признаком опухоли становится возникновение болевых ощущений.

Симптомы

Характеристика заболевания

Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие. Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома. Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.

Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.

Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.

Характеристика заболевания

Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.

Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».

Читайте также:  Кастрация мужчин при раке предстательной железы (как удаляют яички)

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г. Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги. По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

  • веретеноклеточную;
  • склерозирующую;
  • палисадную;
  • синусоидальную (перицитомную);
  • анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

  • RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
  • NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
  • опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
  • частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
  • карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
  • опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
  • первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
  • нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Стадии опухоли

В отличие от большинства злокачественных опухолей, которым характерны четыре стадии развития заболевания, для опухоли Вильмса описывают сразу пять стадий. На первой стадии положение опухоли ограничено почкой. Эта фаза считается наиболее благоприятной, так как в данном случае возможно удаление злокачественного образования целиком.

Вторая стадия характеризуется выходом опухоли за пределы поражённого органа. Прогноз всё равно остаётся оптимистичным, так как имеется возможность радикального хирургического вмешательства, во время которого будет удалена не только поражённая почка, но и другие структуры организма, на которые распространилось заболевание.

Рекомендуем по теме: Дают ли при удалении почки инвалидность

Стадии опухоли

На третьей стадии полное хирургическое удаление новообразования становится невозможным по причине того, что происходит распространение раковых клеток в ближайшие органы и ткани, а также лимфоузлы. В таких случаях перед операцией необходима химиотерапия.

Для четвёртой стадии характерно образование метастаз, находящихся достаточно далеко от изначального очага развития онкозаболевания. Такие метастазы образуются в лёгких, костях и даже органах центральной нервной системы.

На пятой стадии заболевание принимают самую серьезную форму, так как раковая опухоль распространяется на обе почки, что приводит к их полной дисфункции. Оперативное хирургическое вмешательство и последующая пересадка хотя бы одного здорового органа на этой стадии считаются необходимыми.

Ретроперитонеальные тератомы

По частоте тератомы занимают третье место среди опухолей в детском возрасте – после эмбриом и нефробластом.

Патологическая анатомия

При развитии человека в раннем эмбриональном периоде, особенно в стадии бластулы, могут отделиться ткани или группа клеток, включиться в своего носителя и развиться до степени fetus in fetu (аномалии, при которой присутствует масса тканей, которая напоминает плод, формирующийся внутри тела другого плода). Если они выделяются в более поздней стадии развития, такие клетки все еще обладают большими возможностями формировать образования из трех герминативных листков – так называемые тератомы.

Содержащиеся дериваты из экто-, мезо- и эндодермы могут развиться или как недифференцированные образования – тератоидные разрастания, или даже как явно дифференцированные органы, которые макро- или микроскопически легко распознаются.

Читайте также:  Анализ Мочи При Гломерулонефрите (Острый, Хронический)

Ретроперитонеальные тератомы вообще высоко дифференцированы, только небольшое их число – настоящие злокачественные опухоли. Тератомы развиваются не только из клеток с большим потенциалом во время ранней эмбриональной жизни, но и из урогенитального хребта, из мезонефроза или дегенерирующих Вольфовых и Мюллеровых систем.

Тератомы могут развиваться в различных местах организма. Чаще всего их находят в крестцово-копчиковой области, затем около позвоночника и за задней брюшиной. Все тератомы содержат три герминативных листка – эктодерму (кожа, зубы, нервные элементы), эндодерму (респираторный или алиментарный эпителий) и мезодерму (соединительная и сосудистая ткань). Бенигненные тератомы состоят только из зрелой ткани без признаков пролиферации. Малигненные тератомы представляют собой быстро растущую опухоль, заполняющую всю массу или большую часть ее. Тератомы бывают компактными или кистозными, редко – смешанными. Кисты обыкновенно многочисленны и содержат прозрачную жидкость или массу, подобную жиру. Ретроперитонеальные тератомы расположены высоко в брюшной полости, вблизи поджелудочной железы и почек. Они чаще всего встречаются в правой стороне брюшной полости, но могут переходить и в противоположную сторону брюшной полости. Тератомы имеют хорошо оформленную капсулу и легко отделяются от окружающих тканей. Кровоснабжаются из небольших сосудов.

Клиническая картина

Ретроперитонеальные тератомы встречаются преимущественно у маленьких детей и их обнаруживают еще в первые месяцы жизни. В первые 2 года появляется более 2/3, а в первом году – более 1/2 случаев. Остальная часть распределяется в следующем периоде детства. Девочки болеют немного чаще, чем мальчики.

В начале развивается безболезненная, но растущая опухоль в одной части живота. Опухоль обыкновенно твердая, хорошо ограниченная, с легко лобулированной или неровной поверхностью. Величина ее различна, часто значительна, раздувает маленький детский животик и на брюшной стенке развивается расширенная венозная сеть.

Позднее появляется лихорадка, рвота, похудание, запор. Если опухоль лежит в непосредственной близости с почками или мочеточниками, она может их сместить и давать симптомы умеренного гидронефроза.

На рентгенографии видна тень, чаще всего расположенная с одной стороны, но может располагаться и центрально со смещением содержащих газы кишок. В большинстве случаев на этой тени видно множество кальцификаций. Иногда видны части фетального скелета или созревшие костные образования.

При внутривенной пиелографии можем видеть смещение почки, иногда легкий гидронефроз, но отсутствует та значительная деформация, которую встречают при опухоли Вильмса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз производят прежде всего с эмбриомой почки и нефробластомой. Нефробластомы и эмбриомы встречаются чаще тератом и появляются обыкновенно после первого года жизни – со 2-го до 4 года жизни. Тератомы встречаются чаще всего в первый год жизни, особенно в первые месяцы. В отличие от тератом, нефробластомы имеют узловатую поверхность и неясно ограничены. При всех трех опухолях на рентгене можно обнаружить кальцификации. Деформации чашечек и лоханки при пиелографии указывают больше на эмбриому. Метастазы в печень и кости более характерны для нефробластом, а в легкие – для эмбриом.

Лечение

Лечение хирургическое. Удаление опухоли показано вне независимости от ее размеров. Наилучший доступ дает трансперитонеальный разрез, особенно горизонтальный. Иногда операция очень трудна из-за сращений опухоли с почками, поджелудочной железой, аортой, нижней полой веной и другими органами; но должна быть радикальной, иначе ребенка нельзя спасти.

При невозможности удалить опухоль, при геморрагической и кистозной дегенерации, делают биопсию и можно попробовать рентгенотерапию и химиотерапию соответственно результатам биопсии.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка одного из описанных выше заболеваний, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Как проводится лечение?

Чем раньше будет диагностирована у ребенка нефромабластома и начаты терапевтические мероприятия, тем больше шансов у пациента выжить и жить здоровой жизнью. Основной мерой лечения при опухоли Вильмса в детском возрасте является оперативное вмешательство, вид которого определяется врачом исходя из степени болезни. При начальной стадии онкологии возможно справиться с заболеванием, вырезав лишь раковое новообразование. Если отклонение запущенное, то может потребоваться полное иссечение почки и рядом расположенных лимфоузлов.

Если нефробластома выявляется у новорожденного, то требуется провести операцию ребенку в первые 2 недели после рождения.

Дополнительно в борьбе с опухолью Вильмса используются такие способы:

  • химиотерапия;
  • облучение;
  • прием лекарственных препаратов.

Лучевая терапия — дополнительный метод борьбы с онкологией, которая действует угнетающее на атипичные клетки.

Такие меры необходимы для купирования активности и распространения раковых клеток, а также с целью укрепления детского организма перед/после проведения операции. Не рекомендуется пытаться лечить нефробластому у ребенка с помощью природных компонентов. Подобные терапевтические меры не только не оказывают положительного результата, но и способны усугубить течение онкологии.

Диагностика

Чтобы обнаружить опухоль и выявить на каком этапе развития она пребывает, необходимо провести комплексную диагностику, которая включает в себя такие лабораторные и инструментальные процедуры:

  • осмотр уролога и педиатра;
  • общий анализ урины и крови;
  • ультразвуковое обследование почек и соседних внутренних органов;
  • проведение рентгенологического осмотра;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография органов малого таза и почек;
  • ангиография, выявляющая отклонения в сосудах;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • проведение биопсии нефробластомы с использованием цитологических обследований.

Порой назначают повторную сдачу анализов, поскольку часто выявить образование в почках с первого раза не удается.

Прогноз

Худшими для прогноза будут следующие варианты:

  • разрыв опухоли на любом этапе лечения;
  • наличие метастазов в далеких от почек органах (4 стадия);
  • двухстороннее поражение (5 стадия);
  • гистологический вид опухоли со злокачественным течением.

Если при 1–2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97–98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4–5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.

Нефробластома очень хорошо лечится, в 90% случаев болезнь можно вылечить с помощью комплексного лечения. Конечно же большую роль играет то, на какой стадии было обнаружено новообразование.

Так как в результате лечения удаляется почка или ее часть, то в дальнейшем необходимо тщательно следить за состояние оставшейся части и мочевыводящих путей. В некоторых случаях в следствии химиотерапии нарушается репродуктивная функция.

Очень важно следить за здоровьем своего ребенка, особенно в том возрасте, когда есть большая вероятность развития такой опухоли. При малейших проявлениях симптомов необходимо сразу же обратиться к врачу и начинать лечение.

В последние годы, отмеченные большими успехами в диагностике и лечении нефробластом, отмечается существенное улучшение прогноза для пациентов, страдающих этим заболеванием.

Согласно данным американской медицинской статистики выживаемость пациентов ведущих клиник страны, у которых опухоль Вильмса была обнаружена на уровне первой стадии, превысила 95%, а на уровне четвертой стадии – 80%.

Прогноз

Реалии российских клиник намного скромнее. Уровень выживаемости маленьких пациентов определяется стадией заболевания и его гистологической формой.

  • При первой стадии нефробластомы выживает до 90% пациентов.
  • При второй – до 80%.
  • При третьей – до 50%.
  • Запущенные формы опухоли Вильмса оставляют шанс лишь 20% больных.

Отдаленная выживаемость пациентов при двусторонних синхронных нефробластомах составляет до 80%, при метахронных – до 50%.

Самыми неблагоприятными гистологическими формами нефробластом являются саркоматозная и анапластическая.

При выявлении недуга у двухлетних малышей их шансы на полное выздоровление значительно выше, нежели у детей более старшего возраста.

Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.

Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:

  1. Первая стадия – 95-98%.
  2. Вторая – 90-95%.
  3. Третья – до 70%.
  4. Четвертая – до 50%.
  5. Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Авторская публикация: КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Источники

  • -pochek/
  • -u-detej/nefroblastoma/