Врождённая гиперплазия надпочечников

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Симптомы

Симптомы варьируют в зависимости от типа врожденной гиперплазии коры надпочечников и возраста пациента на момент постановки диагноза.

·       Дети с легкими формами заболевания могут не иметь признаков или симптомов врожденной гиперплазии коры надпочечников, и болезнь может быть диагностирована лишь в конце подросткового возраста.

·       У девочек с более тяжелой формой патологии часто при рождении могут быть обнаружены аномалии развития половых органов, и болезнь может быть диагностирована до появления симптомов.

·       При рождении мальчики выглядят здоровыми, даже если у них имеется тяжелая форма заболевания.

У детей с тяжелой формой заболевания в течение 2 или 3 недель после рождения часто возникают следующие симптомы:

·       Плохой аппетит при кормлении или рвота

·       Обезвоживание

·       Изменения состава электролитов (аномальные уровни натрия и калия в крови)

·       Нарушения сердечного ритма

У девочек с легкой формой заболевания, как правило, строение женских репродуктивных органов (яичники, матка и фаллопиевы трубы) сохраняется нормальным. Однако у них могут встречаться следующие симптомы:

·       Нарушения менструального цикла или отсутствие менструаций

·       Раннее появление волос под мышками и на лобке

·       Чрезмерный рост волос или наличие волос на лице

·       Некоторое увеличение клитора

Мальчики с легкой формой при рождении часто выглядят здоровыми. Тем не менее, симптомы могут появиться в период полового созревания. Они могут включать:

·       Огрубение голоса

·       Раннее появление волос под мышками и на лобке

·       Увеличение пениса, но при этом яички остаются нормальных размеров

·       Хорошо развитые мышцы

И мальчики, и девочки, страдающие от врожденной гиперплазии надпочечников, имеют более  высокий рост по сравнению со сверстниками, но во взрослом возрасте их рост становится ниже, чем обычно.

Формы

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

ВГН , особенности течения

Гиперплазия надпочечников врожденная может протекать по классическому или неклассическому типу.

До классического протекания болезни относят:

1. Липоидную форму гиперплазии. Диагностируют патологию крайне редко. В организме пациента при этом не хватает жизненно необходимых гормонов, потому заболевание чревато летальным исходом.
2. При диффузной врожденной патологии диагностируют значимые солевые потери.

Врожденная гиперплазия желёз чаще диагностируется сразу после рождения, известны частные ситуации выявления болезни в первые 2 года жизни.

Важно! Заболевание чаще диагностируют у девочек. Страдает не только половая функция, но и другие жизненно важные сферы. Избежать серьезных последствий помогает своевременная диагностика и грамотно подобранная терапия.

Лечение ВГН подразумевает прием глюкокортикоидов. К перечню препаратов, содержащих искусственный гормон, относят:

• Преднизолон,
• Гидрокортизон,
• Ацетат кортизона,
• Дексаметазон.

Перечисленные препараты принимают отдельно и в комплексе. Методику лечения и дозировки препарата подбирает врач, исходя из тяжести течения патологии.

Важно! В крайне тяжелых случаях прибегают к операции. Это необходимо, когда внешние половые признаки ребенка нельзя определить как мужские или женские.

Односторонние гиперпластические изменения проявляются крайне редко, чаще всего диагностируют изменения на обоих органах.

Разрастание объема желез приводит к усиленному продуцированию гормонов. Во взрослом возрасте прогноз на полноценное выздоровление может быть благоприятным только в случае своевременного хирургического вмешательства.

Постоянного медикаментозного влияния достаточно для полноценной жизни в крайне редких случаях.

Методы терапии

Методику лечения избирают в соответствии со степенью опухоли, стадией ее развития. В любом случае такой диагноз должен контролироваться врачом.

Чтобы привести в состояние баланса гормональную систему, назначается терапия с применением гормональных препаратов.

Большинство пациенток с аденомой даже при гормональной терапии прибегают к хирургическому вмешательству.

Если аденома была обнаружена в период беременности, то меры для ее излечивания принимаются в зависимости от характера образования и тенденций к его развитию.

Если опухоль не изменяет гормональный уровень и имеет небольшие размеры, то во время беременности также используют гормональные препараты.

После родов за состоянием и развитием образования наблюдает врач и принимает решение о необходимости его удаление хирургическим способом.

Если прием лекарственных препаратов на протяжении нескольких месяцев не дает никакой положительной динамики, а симптоматика становится все более выраженной, то опухоль удаляют.

Без использования гормональной терапии подлежат удалению хирургическим способом те опухоли, размер которых превышает 4 см и при этом их состояние зависит от гормонов.

Хирургические способы удаления.

Кроме хирургических методов удаления опухоли с надпочечников использую следующие:

1. Химиотерапия – если образование характеризуется как злокачественное, тогда используют этот способ воздействия на нее.
2. Радиотерапия – используют в случае аденомы 3 и 4 стадии.

Независимо от того, какое лечение было применено, после него в любом случае назначают терапию гормональными препаратами.

Длительность курса всегда зависит от конкретной ситуации и индивидуальных особенностей опухоли.

Лечение таким способом необходимо для нормализации гормонального уровня пациентки.

Кроме терапии нужно скорректировать рацион питания, из которого надо исключить:

• орехи;
• какао;
• кофе;
• чай;
• бобовые.

В рационе обязательно должны быть запеченные яблоки и свежая зелень.

Противопоказания к оперативному вмешательству:

• заболевание сахарным диабетом;
• дисбаланс в работе мочеполовой системе;
• заболевания почек.

Опухоль, которая долго не развивается, сохраняет небольшие размеры, нуждается в регулярном обследовании, не реже 1 раза за полгода.

Классификация

Клиницисты выделяют четыре основные формы прогрессирования гиперплазии коры надпочечников, которые несколько отличаются по типу течения, а также по клинической картине:

• узелковая форма. Является наследственной. Диагностируется обычно у людей в пожилом возрасте и имеет тенденцию к усугублению. На коре парных желез формируются узелки – это характерный признак недуга, который можно выявить при проведении диагностики. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Основные симптомы этой формы: пигментация на кожном покрове, судороги в ножных мышцах, слабость, признаки гипертензии и полиурия;
• диффузная гиперплазия. Данная форма выделяется среди основных тем, что железы сохраняют свою изначальную форму, но на них формируется один или несколько узелков. Выявить и вылечить этот тип недуга у детей и взрослых достаточно сложно. Стандартный метод диагностики патологий почек — УЗИ — не даёт результатов. Выявить изменения в органе можно посредством проведения КТ или МРТ. К основным симптомам относят – возрастание массы тела, слабость во всём теле, повышение показателей АД, повышение оволосения тела (чаще наблюдается у женщин), проявление панических атак;
• нодулярная форма. Она прогрессирует обычно у детей и подростков. Причиной её проявления врачи считают нарушение функционирования надпочечников, но также допускают, что развиться она может и из-за передозировки глюкокортикоидов. Основные признаки – атрофия мышечной ткани, жировые отложения накапливаются неравномерно, пигментация на коже, проявление сахарного диабета и остеопороза, поражение сердечно-сосудистой и нервной систем. Если симптомы недуга были замечены у детей вовремя, и было проведено полноценное лечение, то в таком случае прогноз благоприятен;
• врождённая форма. Из всех разновидностей патологии диагностируется чаще всего. Её обнаруживают с частотой – 1 случай на 12 тысяч новорождённых детей. Характерные признаки – снижение АД, сильное обезвоживание, тошнота и вялость, увеличение размеров клитора у девочек и сросшиеся половые губы, у мальчиков пенис увеличен в размерах.

Симптомы врожденной гиперплазии коры надпочечников у девочек